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Was ist Phenylketetonyse (PKU)?

by imleme
Phenylketetonyse-PKU

Phenylketenailure (PKU) ist eine Aminosäurestoffwechselstörung, die bei Babys auftritt, die ohne die Fähigkeit geboren werden, die Aminosäure Phenylalanin abzubauen. 

Was sind die allgemeinen Informationen über die Krankheit?

Kinder, die mit dieser Krankheit geboren wurden, können Phenylalanin-Aminosäure nicht in Thyrosin, eine andere Aminosäure, umwandeln. Das Enzym Phenylalaninhydroxylase, das diese Transformation ermöglichen wird, fehlt bei diesen Patienten. Phenylalannin, wie andere Aminosäuren, ist einer der Bausteine des Proteins. Phenylalanin, das mit Nährstoffen eingenommen wird und bei Patienten mit Phenylketylalura nicht in Tyrosin umgewandelt werden kann, sammelt sich im Blut und anderen Geweben an. Akkumuliertes Phenylalannin verursacht irreversible und progressive Hirnschäden.

Gibt es eine Heilung in der Türkei? Wie hoch ist die Erfolgsquote in der Behandlung?

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dieser Krankheit ist mit einem neonatalen Screening-Test möglich. Das Neugeborenen-Screening in der Türkei war mit 98 % eine ernsthafte Erfolgsquote.

Wo sind die Screening-Zentren?

Es gibt jetzt zwei große Screening-Zentren in der Türkei, Istanbul und Ankara. Es wurde 2000-2006 eröffnet. Das Blut aller in der Türkei geborenen Babys richtet sich an diese Screening-Zentren. Dies ist eine gute Sache, aber während die durchschnittliche Diagnosezeit in der Welt nicht mehr als 4-5 Tage, haben wir immer noch die durchschnittliche Diagnosezeit von leider 20 Tagen. Daher kann Ihr Blut, das in simpere geht, viel besser, viel schneller transportiert werden, vielleicht digital mit einem anderen Frachtsystem. Es gibt immer noch einen Verlust von 2 Prozent, weil es kein Bewusstsein in der Gesellschaft gibt. Plus 20 Tage Diagnosezeit leider gibt es keine frühe Diagnose in dieser Technologie in den heutigen Bedingungen. Das wusste ich vier oder fünf Tage lang in den Büchern. Meine Tochter Lal, die 2001 geboren wurde, wurde am 18. Tag diagnostiziert. Ich verklagte das Krankenhaus, als mir die Lehrer sagten, dass der Durchschnitt in der Türkei 20 Tage betrug. Im Moment Handys Tracking-Prozesse, ID-Nummern können in allem gefunden werden, was jeder tragen kann. Eine Sofortnachricht kann digital an die Familie gesendet werden. Es könnte ein System wie dieses sein. Wenn wir diese verwenden, können wir diesen 20-tägigen Diagnoseprozess umkehren.

Was sollten diejenigen, die die Krankheit haben, essen?

Bei der diätetischen Behandlung von Patienten mit Phenylketylane sollte die Ernährung angemessen und ausgewogen zu Gunsten von Protein, Energie, Vitaminen, Mineralien und Phenylalan sein. Daher sollten Lebensmittel, die nicht in diätetische Behandlung konsumiert werden sollten, freie Nährstoffe, Lebensmittel, die in begrenzten Mengen verzehrt werden (sollten gewogen werden), medizinische Nährstoffe mit niedrigem Phenylalannin der Familie und dem wachsenden Patienten mit Phenylketylalura bekannt sein.

Was sollten sie nicht essen?

  • Milch und Milchprodukte (Milch, Joghurt, Buttermilch, Cacik, Käse und Sorten, alle nährstoffreiche mit ihnen gemacht)
  • Ei
  • Fleisch und Fleischprodukte (rotes Fleisch, Huhn, Fisch, Putenfleisch, Salami, Wurst, Wurst, Wurst, Speck, Rösten, Schalentiere, Muscheln, etc.b)
  • Fleisch und Fleischprodukte (rotes Fleisch, Huhn, Fisch, Putenfleisch, Salami, Wurst, Wurst, Wurst, Speck, Rösten, Schalentiere, Muscheln, etc.b)
  • Innere Organe des Tieres (Gehirn, Leber, Niere, etc.b.)
  • Normalbrot (Weizen, Roggen, Hafer, Maisbrot)
  • Nüsse (Nüsse, Erdnüsse, Leblebi, Kernsorten, Mandeln, Walnüsse)
  • Getrocknete Hülsenfrüchte (getrocknete Bohnen, Kichererbsen, Linsen, innere Hülsen, Sojabohnen, getrocknete Kidneybohnen)
  • Fertiggerichte (Knacker, Kekse, Kuchen, Kekse, Kuchen, Kuchen und alle Lebensmittel mit Verboten)
  • Alle Getränke, Kaugummis, Lebensmittel, die Aspartam und Phenylalannin enthalten.

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